КЛАССИФИКАЦИЯ ПОРАЖЕНИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ У НОВОРОЖДЕННЫХ (реферат)
(В.Ю.Мартинюк, 2000):
I. Родовая травма нервной системы.
II. Гипоксически-ишемические повреждения центральной нервной системы.
III. Поражение нервной системы при инфекционных заболеваниях, специфических для перинатального периода.
IV. Гемолитическая болезнь у плода и новорожденного. Другие метаболические энцефалопатии.
V. Врожденные пороки развития нервной системы, деформации и хромосомные аномалии.
VI. Другие заболевания и патологические состояния нервной системы, которые диагностируются в неонатальном периоде. Объединенные факторы поражения нервной системы.
Гипоксически-ишемические повреждения центральной нервной системы:
А. гипоксически-ишемическое повреждение (гипоксически-ишемическая энцефалопатия):
1. Преимущественно функциональные нарушения.
2. С наличием деструктивных нарушений:
- Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ),
- Status marmoratus,
- Парасагитальне мозговое повреждение,
- Диффузное ишемическое поражение головного мозга,
- Фокальный или мультифокальной церебральный некроз,
- Церебральный артериальный инфаркт.
Б. Внутричерепное нетравматический кровоизлияние у новорожденного:
- Внутрижелудочковой (нетравматический) кровоизлияние I степени (ВЖК I степени - субепендимальний кровоизлияние),
- Внутрижелудочковой (нетравматический) кровоизлияние II степени (ВЖК II степени - субепендимальний кровоизлияние с распространением в желудочки мозга без их дилатации),
- Внутрижелудочковой (нетравматический) кровоизлияние III степени (ВЖК III степени - субэпендимальных кровоизлияние с распространением в желудочки мозга с их дилатацией),
- Внутрижелудочковой (нетравматический) кровоизлияние IV степени (ВЖК IV степени - субэпендимальных кровоизлияние с распространением в желудочки и паренхиму головного мозга),
- Субарахноидальное кровоизлияние;
- Интрапаренхимальний кровоизлияние
- Кровоизлияние в мозжечок и заднюю черепную ямку;
- Внутричерепное кровоизлияние неуточненное.
В. Сочетанные (нетравматические) поражение ЦНС (гипоксически-ишемическим и геморрагический характер): перивентрикулярный геморрагический инфаркт.
Факторы риска гипоксического поражения ЦНС у новорожденных детей:
1. Материнские:
возраст матери менее 16 и более 35 лет;
рост матери менее 152 см, масса тела - меньше нормы на 20%;
наследственность (наследственные заболевания у родственников);
отягощенный акушерский анамнез (бесплодие, искусственные выкидыши, самопроизвольные выкидыши, мертворождения, преждевременные роды);
отягощенный гинекологический анамнез (злокачественные опухоли, пороки развития репродуктивных органов, неполноценность шейки матки);
соматические заболевания (патология ЦНС, сердечно-сосудистой, эндокринной, дыхательной, мочевыделительной систем, системы крови);
инфекционные заболевания (инфекции TORCH-комплекса, туберкулез);
вредные привычки (профессиональные, табак-, алкоголь-, нарко-зависимость);
прием вредных для плода фармакологических средств;
гестозы;
изосенсибилизация.
2. Плацентарные:
плацентарная недостаточность;
предлежание плаценты;
маточные кровотечения;
многоводие.
3. Родильные:
преждевременные или поздние роды;
продолжительность первых родов более 24 часов, повторных родов - более 12 часов;
преждевременный разрыв околоплодных оболочек
выпадение петель пуповины;
кесарево сечение.
4. Неонатальные:
недоношенные или Переношенные дети;
дети с малой или большой массой тела при рождении;
дети от многоплодной беременности;
асфиксия в родах;
родовая травма.
Факторы риска гипоксического поражения ЦНС у постнатальном периоде:
гипоксия, продолжается;
респираторный дистресс-синдром;
гемодинамически значимая функционирующая артериальный проток;
пневмоторакс;
метаболические нарушения (гиперкапния или гипокарбия, гиперосмолярность или гиповолемия, гипернатриемия, гипогликемия или гипергликемия, ацидоз);
нарушения коагуляции или агрегации тромбоцитов;
повышение (более 55 мм рт.ст.) или снижение (менее 30 мм рт.ст.) среднего артериального давления;
инфекция;
применения периодического искусственного дыхания;
быстрое пополнение ОЦК, внезапное повышение артериального и венозного давления;
повышенная двигательная активность, стимулированная медперсоналом.

Этиопатогенетическая классификация гипоксии:
Гипоксическая.
Респираторная.
Гемическая.
Циркуляторная.
Гистотоксической (первично тканевая).
Гиперметаболический (гипоксия нагрузки).
Респираторная гипоксия:
для плода имеет значение в случае патологии дыхательной системы у матери, сопровождающееся снижением насыщения материнской крови и, соответственно, крови плода кислородом;
у новорожденных данный тип гипоксии обусловлен легочными (ателектазы, аспирационный синдром, пневмоторакс, инфекционные заболевания) и внелегочными (гипоксическая повреждения дыхательного центра, парез ларингеального и / или диафрагмального нервов) причинами.
Гемическая гипоксия:
наблюдается как в организме беременной, так и плода и новорожденного;
возникает вследствие снижения кислородной емкости крови при анемиях, гидремии, нарушениях способности гемоглобина связывать, транспортировать и отдавать тканям кислород (серповидноклеточная анемия, талассемия).
Этиопатогенетическая классификация гипоксии:
Циркуляторная гипоксия:
возникает при недостаточном кровоснабжение органов и тканей кислородом, что обусловлено гиповолемией, сердечно-сосудистой недостаточностью различной этиологии (врожденные пороки сердца, инфекционные заболевания);
сопровождается снижением артериального давления и минутного объема сердца, что приводит к нарушению динамического контроля мозгового кровотока и гипоперфузии мозга.
Гистотоксической гипоксия:
возникает вследствие нарушения способности тканей поглощать кислород из крови и / или уменьшением эффективности процессов биологического окисления при усиленном СРО, дефиците антиоксидантов, избытка ингибиторов биологического окисления, наследственных ферментопатиях, сдвигах физико-химических гомеостатических показателей, участвующих в функционировании клеточных мембран.
Стадии морфологических гипоксических изменений головного мозга:
I стадия - отечно-геморрагическая;
II стадия - энцефальный глиоз;
III стадия - лейкомаляция (некроз);
IV стадия - лейкомаляция с кровоизлиянием.
Периоды гипоксического поражения ЦНС:
острый (1-й месяц жизни ребенка);
восстановительный (с 1-го месяца до 1 года, у недоношенных и незрелых детей - до 2-х лет жизни);
полное восстановление или период последствий.
Степени тяжести острого периода гипоксического поражения ЦНС
легкий (кратковременные нарушения гемоликвородинамикы)
средний (отечно-геморрагические изменения, глиоз, единичные лейкомаляции)
тяжелый (генерализованный отек мозга, множественные лейкомаляции и кровоизлияния).
Клинические проявления гипоксического поражения ЦНС легкой степени:
Относительно удовлетворительное течение беременности и родов.
Оценка по шкале Апгар от 4 до 7/8 баллов.
Преходящие гемоликвородинамични, метаболические и нейроендокринологични нарушения.
Обратные неврологические расстройства: легкое пивдищення нейро-рефлекторной возбудимости (двигательное беспокойство, тремор конечностей, срыгивания, повышение флексорного тонуса, поверхностный сон, активация безусловных рефлексов) или легкое угнетение ЦНС (вялость, умеренная мышечная гипотония, угнетение безусловных рефлексов).
Быстрая положительная динамика неврологического статуса после устранения причин, вызвавших данное состояние.
НСГ без патологических отклонений или умеренное повышение ехощильности перивентрикулярных отделов в первые сутки жизни у недоношенных и "малых к сроку гестации" в течение 1-2 недель.
Допплерография: незначительное повышение скорости мозгового кровотока в магистральных артериях.
Клинические изменения со стороны нервной системы, как правило, исчезают на 5-6 сутки жизни или ранее у доношенных и до конца 3-4 суток у недоношенных.
Клинические проявления гипоксического поражения ЦНС средней степени тяжести:
Высокая частота патологического течения беременности и родов.
Оценка по шкале Апгар от 2 до 6 баллов.
Более стойкие неврологические нарушения: на фоне общей вялости, адинамии, снижение мышечного тонуса и угнетение безусловных рефлексов наблюдаются приступы беспокойства, тремор подбородка, конечностей, судороги отдельных групп мышц, расстройства сна, косоглазие, анизокория, нистагм, синдром вегето -висцеральных дисфункций (цианоз или мраморность кожи, срыгивания, нарушения сосания, нерегулярное дыхание, брадикардия).

Нарушение более выражены и содержатся до 14-21 суток жизни.
НСГ: отек мозга, локальная ишемия мозговой ткани, фокальный некроз.
Допплерография: увеличение скорости мозгового кровообращения, особенно диастолического.
Изменения со стороны нервной системы сохраняются от 7 до 21 суток, а иногда более длительное время.
Клинические проявления гипоксического поражения ЦНС тяжелой степени:
Патологическое течение беременности и родов.
Оценка по шкале Апгар 1-4/6 баллов.
Глубокий ступор или кома. Дыхание отсутствует или нерегулярно. Тоны сердца глухие, пульс аритмичный. Гипотермия. Артериальная гипо-или гипертензия. Нарушение рефлексов сосания и глотания. Мидриаз. Глубокая мышечная гипотония. Двигательная активность снижена. Безусловные рефлексы отсутствуют. Судороги. Угнетение нервной системы чередую с приступами возбуждения, сопровождающиеся судорогами и приступами апноэ.
Устойчивые метаболические нарушения (гипогликемия, гипокальциемия, гипонатриемия, гипераммониемия, гипоксемия, метаболический ацидоз).
НСГ: отек головного мозга, множественные перивентрикулярные некрозы.
Допплерография: паралич магистральных артерий головного мозга с переходом в стойку церебральную гипоперфузию, снижение диастолической скорости, увеличение индекса резистентности.
Клинические синдромы острого периода гипоксического поражения ЦНС:
церебральной возбудимости;
церебрального угнетения;
судорожный;
гипертензионно-гидроцефальный;
вегетативных дисфункций;
коматозное.
А также (по МартинюкомВ.Ю., 2000г.):
Шок, синдром полиорганной недостаточности
Апноэ
Слепота и пониженное зрение
Нистагм и другие непроизвольные движения глаз
Глухота и сниженный слух
Бульбарный, псевдобульбарный синдром
Нарушение мышечного тонуса у новорожденного
Тремор
Гиперкинетический синдром
Фасцикуляция. Подергивание
Неонатальная тетания
Эпилептические синдромы
Гипертензионный синдром
Гидроцефальный синдром
Другие уточненные нарушения со стороны мозга у новорожденного
Со стороны мозга у новорожденного, неуточненное
Клинические проявления синдрома церебральной возбудимости:
усиления спонтанной двигательной активности,
беспокойный поверхностный сон,
удлинение периода активного бодрствования,
затруднение процесса засыпания,
частый немотивированный плач,
оживление безусловных врожденных рефлексов,
мышечная дистония,
повышение коленных рефлексов,
патологический тремор конечностей и подбородка.
Клинические проявления синдрома церебрального угнетения:
слабость, гиподинамия, снижена реакция на осмотр;
снижение спонтанной активности;
общая мышечная гипотония;
гипорефлексия, в том числе снижение рефлекса сосания и глотания;
преобладание парасимпатического вегетативного тонуса (миоз, артериальная гипотензия, брадикардия);
ограничение подвижности глазных яблок (парез взора);
локальные симптомы в виде косоглазия, нистагма, асимметрии мимической мускулатуры и нижней челюсти;
бульварные и псевдобульбарные симптомы.
Клинические проявления гипертензионно-гидроцефального синдрома:
увеличение размеров головы на 1-2 см по сравнению с нормой или окружность грудной клетки;
открытый сагиттальный шов более чем на 0,5 см;
увеличение и выбухание большого родничка;
брахицефалична или долихоцефалична форма головы;
симптом Грефе;
симптом "солнца на западе";
непостоянный горизонтальный нистагм;
змична косоглазие, протрузия глазных яблок;
мышечная дистония, больше в дистальных отделах конечностей (симптом "кавычек тюленя", "пяточных стопок");
пароксизмы вздрагиваний;
спонтанный рефлекс Моро;
нарушения сна, гиперестезия, вздрагивания;
симптом Арлекина;
общий или локальный цианоз.
Клинические проявления коматозного синдрома:
выраженная слабость, адинамия;
мышечная гипотония, атония;
отсутствие врожденных рефлексов, в том числе рефлексов сосания и глотания;
зрачки сужены, реакция на свет незначительная или отсутствует;
нет реакции на болевые раздражители;
"Плавающие" движения глазных яблок;
горизонтальный или вертикальный нистагм;
угнетение сухожильных рефлексов;
аритмия дыхания, приступы апноэ;
брадикардия,
глухость тонов сердца,
аритмия пульса;
низкое артериальное давление;
могут отмечаться приступы судорог с преобладание тонического компонента.

Клинические проявления судорожного синдрома:
Тонические судороги (ретракция шейных мышц, экстензия рук и ног, приступообразные нарушения дыхания по типу длительного вдоха в течение 1 мин);
Клонические судороги (ритмичное подергивание части тела с частотой 3 в секунду, что меняется параличом Тодда):
- Фокальные - подергивания мышц руки, ноги, лицо на одной стороне тела,
- Мультифокальные - подергивания мышц руки, ноги, лицо на разных сторонах тела,
- Генерализованные - подергивания мышц сопровождаются потерей сознания, нарушением ритма дыхания, цианозом.
Фрагментарные (мягкие) - тонические движения языка, стереотипное тоническое открывания рта, аномальные движения глаз, потеря сознания;
Миоклонические судороги (одновременные судороги в ногах или руках на разных сторонах тела, флексия туловища, "кивание" головы).
Клинические проявления синдрома вегетативных дисфункций:
мраморность кожных покровов;
переходный цианоз;
нарушения ритма дыхания и сердечной деятельности;
расстройства терморегуляции;
дисфункция желудочно-кишечного тракта с явлениями срыгивания, усиление или угнетение перистальтики, запорами, рвотой.
Поражение ЦНС, которые характерны для недоношенных новорожденных (Мартынюк В.Ю., 2000):
Гипоксически-ишемическое поражение ЦНС: перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ).
Внутричерепное нетравматический кровоизлияние I, II, III степени.
Совмещенные (нетравматические) поражение ЦНС (гипоксически-ишемического и геморрагического характера).
Топография церебральных поражений, характерных для недоношенных новорожденных:
перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) - повреждение перивентрикулярной зоны - белого вещества мозга, расположенная выше боковых желудочков на 4-5 мм, состоит из нисходящих кортикальных путей, является зоной смежного кровоснабжения между передней, задней и средней мозговыми артериями. Сосудистые анастомозы данной области в ранние сроки гестации слабо развиты, а способность сосудов расширяться в ответ на увеличение метаболических требований снижена.
внутричерепные кровоизлияния (ВЧК) у детей, родившихся раньше 32-й недели гестации - повреждение герминального матрикса, хаотично расположенные сосуды которого имеют широкий просвет, состоят из слоя эндотелиальных клеток, стенки не содержат поддерживающих структур, окруженные желатиноподибною тканью.
внутричерепные кровоизлияния (ВЧК) у детей, родившихся после 32-й недели гестации - повреждения сосудов хореоидального сплетение, которое также содержит слабо развит соединительнотканный каркас.
Основные клинические проявления перивентрикулярной лейкомаляции (ПВЛ):
Патогномоничных симптомов ПВЛ нет.
Синдром церебрального возбуждения.
Синдром церебрального угнетения.
Судороги.
Стволовые симптомы.
В 89% детей с острым периодом "Мнимый благополучия", который длится 3 месяца, появляются признаки церебральной недостаточности.
Основные клинические проявления внутричерепных кровоизлияний (ВЧК):
Патогномоничных симптомов ВЧК нет.
Быстрое (от нескольких минут до 2-3 суток) ухудшение общего состояния.
Диффузная мышечная гипотония.
Патологический тремор.
Тонические судороги.
Пронзительный крик.
Угнетение сосания и глотания.
Глазодвигательные расстройства (открытые глаза, парез взора, вертикальный нистагм).
Резкое ухудшение состояния при изменении положения.
Выбухание и напряжение родничка.
Анемия.
Кровоизлияния на глазном дне, отек сетчатки.
СМР: кровь, свежие эритроциты, макрофаги, повышенное содержание белка.
Варианты клинической картины ВЧК:
Клинически "молчаливый", бессимптомное (характерный для ВЧК I степени, встречается в 60-70%, оказывается патогномоничным синдромом угнетения, может отмечаться снижение гематокрита, подтверждается данными нейровизуализирующих методов обследования, в 25% завершаются самостоятельно без структурных изменений).
Сальтаторного "волнообразный" (характерный для ВЧК II степени, периодическая смена фаз церебральной активности с прогрессирующим глубоким угнетением, отмечаются метаболические нарушения).
Катастрофический (характерный для ВЧК III степени, быстрое угнетение церебральной активности, ступор или кома, децеребрационная вне, судороги, стволовые и вегето-висцеральные нарушения, значительные метаболические нарушения).

Критерии неблагоприятного прогноза для детей с ВЧК:
ВЧК, которые распространяются на паренхиму мозга;
катастрофическое начало клинических проявлений выбуханием родничка, судорогами, остановкой дыхания и другими клиническими синдромами;
постгеморрагическая гидроцефалия, спонтанно не стабилизируется;
признаки повышения внутричерепного давления, свидетельствующие о прогрессирующей постгеморрагическую гидроцефалию.
Основные принципы системного подхода к лечению гипоксического повреждения ЦНС у новорожденных:
обеспечение адекватной легочной вентиляции,
поддержание стабильного уровня системной и церебральной гемодинамики,
постоянный мониторинг и адекватная коррекция метаболических нарушений,
профилактика и контроль отека мозга и судорожного синдрома,
совершенствования направлений выхаживания детей,
антенатальная и постнатальная церебропротекции.
своевременное проведение мероприятий первичной реанимации новорожденных в родильном зале.
лечебно-охранительный режим:
- Предотвращение охлаждения и перегревания;
- Предотвращение быстрой перемены положения тела;
- Устранение действия громких звуков и ярких лучей света;
- Применение обезболивания для проведения болезненных манипуляций.
обеспечение адекватной легочной вентиляции (необходимо поддерживать рО2 на уровне 60-80 мм.рт.ст., рСО2 на уровне 35-40 мм. рт.ст.).
поддержание стабильного уровня системной и церебральной гемодинамики:
- Общий объем жидкости в первые 24 часа - 60-100 мл / кг (в зависимости от гестационного возраста ребенка);
- Начинать необходимо с медленного восстановления ОЦК путем введения коллоидных растворов в течение 1-2 часов;
- После восстановления ОЦК необходимо начинать инфузию допамина / добутамина в стартовой дозе 5 мкг / кг / мин.
коррекция метаболических расстройств:
- Гипогликемии (2,6 ммоль / л);
- Гипергликемии (6 ммоль / л);
- Гипонатрийемии (130 ммоль / л);
- Гипернатрийемии (143 ммоль / л);
- Гипокалийемии (3,5 ммоль / л);
- Гиперкалийемии (5,5 ммоль / л);
- Гипокальцийемии (1,7 ммоль / л);
- Гипомагнийемии (0,7 ммоль / л) - сернокислая магнезия в дозе 0,2 мл / кг 25% раствора внутривенно медленно через 8-12 часов;
- Нарушений энергетического обмена (цитохром С, мексидол, амтизол)
- Нарушений липидного обмена (милдронат, L-карнитин);
- Нарушений про-и антиоксидантной взаимодействия (-токоферол, липоевая кислота, витамины группы В, аскорбиновая кислота, липин, кверцетин, Нейровитан, АГТП фирмы Heel).
профилактика и терапия отека мозга:
- Положение ребенка на ровной поверхности с приподнятой верхней половиной тела на 10-15 см;
- Лазикс (фуросемид) в дозе 1-2 мг / кг;
- Фенобарбитал в дозе нагрузки 20 мг / кг / сут, поддерживающая доза - ь3-5 мг / кг / сут;
- Гипервентиляция на ИВЛ с поддержанием рСО2 на уровне 25-35 мм. рт. ст.;
- Маннитол (маннит) в дозе 10 мг / кг / сутки (10 мл / кг 10% раствора) внутривенно капельно (в течение первых 2-3 суток жизни);
- Глюкокортикостероиды (преднизолон 1 мг / кг через 6 часов или дексаметазон 0,1 мг / кг через 6 часов или дексазон 0,1 мк / кг через 6 часов в течение первых 3 суток жизни с последующим понижением дозы препарата путем увеличения интервала его введение через 8 -12-24 часов в течение следующих 6 суток).
терапия судом:
- Коррекция метаболических расстройств;
- Фенобарбитал или гидантоин в дозе 20 мл / кг с последующей поддерживающей дозой 3-5 мг / кг;
- Паральдегид (3 мл / кг 5% раствора), фенитоин (20 мг / кг), диазепам (0,3 мг / кг) (при судорогах, которые рефрактерные до введения фенобарбитала)
стабилизация системы гемостаза:
- Викасол 0,1 мл / кг,
- Дицинон 1 мл (125 мг) 2 раза в сутки,
- Трансфузия свежезамороженной плазмы 10 мл / кг.
коррекция анемического синдрома:
- Трансфузия эритроцитарной массы.
противопоказаны:
- Пентоксифиллина (трентал),
- Дипиридамол (курантил),
- Эуфиллин,
- Гепарин.


Литература
Антибиотики и витамины в лечении новорожденных / Н.П.Шабалов, И.В.Маркова.-С.Пб.: Сатис-ТехноБалт, 1993.-255с.
Перинатальный сепсис / Шунько Е.Е., Ханес Г.С., Лакша О.Т.-К.: Рутения ООО.-2001.-63С.
Кельмансон И.А. Низковесный новорожденный и отсроченный риск кардио-респираторной патологи.-СПб.: Спец лит, 1999.

-156с.: Ил.
Цыпкун А.Г. Дозы лекарственных средств, применяемых в педиатрии: Справ очник для врачей.-К.: Книга плюс, 2005.-333с.
Исследования в перинатологии: сердечно-сосудистые заболевания у новорожденных / под ред. К.Дейвис.-Т.28, № 1.-2001.
Этапная неотложная помощь детям / под ред. Проф .. Белебезьев и Снисаря В.И.-К. ООО "Гира" Здоровье Украины ", 2006.-104с.
Диагностика и лечение гемолитической болезни плода и новорожденного / Аряев Н.Л., Зелинский А.А., Мерикова Н.Л.-Одесса: «Астропринт», 2005.-262с.
Кравченко А.В., Калиновская И.В., Шунько Е.Е., Годованец Ю.Д., Костюк Е.А., Ницович Р.М. Учебно-методическое пособие инициативы ВОЗ / ЮНИСЕФ "Больница, дружественная к ребенку": перинатальной аспекты ведения лактации и грудного вигодовування.-Черновцы Мед университет, 2005.-184с.